轻链（轻链沉积肾病）

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• 1、轻链病与轻链沉积病检查

轻链病与轻链沉积病检查

1、轻链病与轻链沉积病的病因目前尚未明确。大多数LCDD（轻链沉积病）患者体内沉积的轻链为κ链，而淀粉样变性则主要与λ链相关，这之间存在差异的原因有待深入研究。Alert等学者对6例LCDD患者的轻链进行分析，发现他们都具有在普通人群中少见的ⅤκⅣ可变区。

2、轻链病可引起肾小管间质性疾病，也可继发于肾间质病变或其他疾病，如结石、肾盂肾炎、狼疮性肾炎、高尿酸血症等。由于过多游离的轻链片段在血清或尿液中大量出现称为重链病，一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积，引起相应的临床表现即为重链沉积病轻链病与轻链沉积病是一种浆细胞异常增生性疾病。

3、轻链沉积病（LCDD）的治疗手段与多发性骨髓瘤相似，主要依赖于化疗。研究表明，泼尼松与氧芬胂（马法兰）的联合化疗方案对于LCDD引发的肾功能损害有积极的治疗效果，可以稳定或改善患者的肾功能。然而，当患者肾功能已经严重受损，如血清肌酐浓度超过4毫克/分升时，开始治疗可能效果有限。

4、一般对化疗较敏感，使用泼尼松加氧芬胂联合化疗，可使LCDD所致肾功能不全得以稳定或得到改善，但已有明显肾功能不全（血清Cr4mg/dl）时才开始治疗是无效的。另外患者应摄入充足水分，防止脱水，以减少游离轻链在肾内沉积而引起肾小管损害。

5、它出现在许多恶性浆细胞病患者的血清和尿液中，包括多发性骨髓瘤，原发性系统性淀粉样变性（AL），原发性巨球蛋白血症，轻链沉积病等。通常定性、定量测定尿中FLC来判断疾病状态，由于尿液FLC的浓度很大程度的受肾小管重吸收能力的影响，不能精确地反映患者的疾病状况，所以不是理想的选择。

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